FreeHealthWorld

Порок сердца – состояние, характеризующееся пролабированием одной или обеих створок митрального клапана в полость левого предсердия, что обычно происходит во второй половине систолы желудочков (в фазе изгнания). Пролапс означает «выбухание».

Этиология. Врожденные формы

отмечаются при синдромах Марфана, Эмре-Данлоса, Холта-Орампа, дефекте межпредсердной перегородки, аномалии Эбштейна, тетраде Фалло.

Возможна наследственная патология соединительной ткани (наследование по аутосомно-доминантному типу).

Приобретенные формы

отмечаются при ишемической болезни сердца, ревматизме, нейроциркуляторной дистонии, гипертрофической кардиомиопатии, тиреотоксикозе, травмах грудной клетки.

Патогенез

. Во время систолы желудочков кровь поступает не только в аорту, но частично обратно в левое предсердие. Величина обратного тока крови (регургитации) соответствует степени клапанной недостаточности.

Патологическая анатомия

. Чаще отмечается пролабирование передней створки митрального клапана (44–77 %), затем задней створки митрального клапана (23 %) и пролабирование обеих створок митрального клапана (33 %).

Классификация

. В клинических условиях пролапс митрального клапана делится:

1) по степени выраженности (I – пролабирование 3–6 мм, II – пролабирование 6–9 мм, III – пролабирование более 9 мм);

2) по степени регургитации (оценка полуколичественная в баллах (1–4));

3) по течению (легкое, средней тяжести, тяжелое, бессимптомное (18 %)).

Клиника

. Появляются синкопальные состояния с липотимией (ощущения, предшествующие потере сознания, с чувством страха смерти), сердцебиение, перебои в работе сердца, колющие, давящие боли в сердце, одышка.

Сопутствующими признаками являются: узкий плечевой пояс, тонкие удлиненные кости, удлиненные пальцы с увеличением подвижности суставов кистей, удлиненные ногти, гипомастия у женщин, невыраженное оволосение на грудной клетке у мужчин, русые волосы, серо-голубые глаза.

Отмечаются: слабость, утомляемость, головная боль, колющие боли в области сердца, сердцебиение, колебания артериального давления, головокружения, обмороки.

Аускультативно выслушивается типичный систолический щелчок и поздний систолический шум. В покое могут не выявляться. Для их определения необходимо проводить пробу с физической нагрузкой или нитроглицерином, поскольку учащение сердечного ритма уменьшает конечный диастолический объем.

Могут отмечаться нарушения ритма и проводимости: пароксизмальные суправентрикулярные и желудочковые тахикардии, экстрасистолии, которые преобладают в период бодрствования;

При митральной регургитации частота желудочковых тахикардий и экстрасистолий возрастает в 2 раза, сопровождаясь развитием недостаточности кровообращения вначале левожелудочковой, затем тотальной.

Дополнительное диагностическое исследование

. Обязательно проводится ЭКГ-исследование для выявления признаков нарушения реполяризации, депрессии зубца ST во II, III, аVF левых грудных отведениях, инверсии зубца Т, нарушений ритма и проводимости.

Проводятся фонокардиографическое исследование, холтеровское ЭКГ-мониторирование в течение 24–48 ч, ЭхоКГ-исследование (для определения признаков пролабирования, регургитации), ангиография левых отделов сердца (при решении вопроса о хирургическом лечении), функциональные пробы с физической нагрузкой или нитроглицерином для определения степени толерантности.