Фиброзный альвеолитМатериалы / Внутренние болезни конспект лекций / Фиброзный альвеолит
Фиброзный альвеолит характеризуется распространенным фиброзом легких ниже уровня терминальных бронхов (респираторных бронхиол и альвеол), приводящим к развитию альвеолярно-капиллярного блока и резкому снижению диффузионной способности легких, проявляющемуся нарастающей легочной недостаточностью.
Заболевание относительно редкое, одинаково часто встречается у мужчин и женщин, в молодом и среднем возрасте.
Этиология
. Этиология заболевания остается неизвестной. Наследование идет по доминантному типу.
Патогенез
. Развивается интерстициальный отек и воспаление, формируется необратимая стадия фиброза, развивается прогрессирующая дыхательная недостаточность.
Клиника
. При острой форме характерны проявления острой респираторной инфекции или пневмонии, при хронической форме – прогрессирующая одышка, кашель малопродуктивный или сухой, повышение температуры до субфебрильной (фебрильной), слабость, утомляемость. Выраженность одышки и скудных физикальных проявлений не соответствуют друг другу. Отмечается цианоз, тахипноэ, похудание, изменение концевых фаланг пальцев (барабанные палочки, часовые стекла). Перкуторно определяется укорочение легочного звука, особенно над нижними отделами. Аускультативно выслушиваются нежные крепитирующие хрипы, выраженные в базальных отделах, тахикардия, акцент II тона над легочной артерией, в поздних стадиях – признаки хронического легочного сердца.
Дополнительное диагностическое исследование
. Проводят общий анализ крови (умеренный лейкоцитоз, лейкопения, увеличение СОЭ, признаки анемии), биохимическое исследование крови (диспротеинемия, гипергаммаглобулинемия), иммунологическое исследование крови (увеличение иммуноглобулинов классов G и M, появление антиядерных антител), рентгенологическое исследование (усиление и деформация легочного рисунка, его петлистость, узелковые очаговые тени, возможное понижение прозрачности легочной ткани), функциональное исследование легких (наличие рестриктивного характера нарушений внешнего дыхания), исследование газов крови (снижение диффузионной способности).
Осложнения
. Хроническое легочное сердце – основное осложнение заболевания.
Дифференциальная диагностика
. Должна проводиться с легочной недостаточностью, легочно-сердечной недостаточностью.
Лечение
. Показаны кортикостероиды (раннее начало применения, длительно), сочетание кортикостероидов с иммунодепрессантами. Возможно использование афферентных методов (гемосорбция, плазмаферез). В период ремиссии показано использование препаратов аминохинолового ряда (делагил).
Течение
. Течение заболевания рецидивирующее, прогрессирующее.
Прогноз
. Неблагоприятный, средняя продолжительность жизни 3–5 лет.
Смотрите также
Послесловие
Присылайте свои вопросыЕсли у вас есть Странные Вопросы о Теле (СВОТ), на которые вы не нашли ответов
в этой книге, присылайте их нам, а мы попробуем с ними разобраться. Если хотите,
присылайте не ...
Скелет, кости и зубы
Человеческий скелет — чудо инженерной техники. Его можно сравнить с крепким зданием.
К примеру, ваша бедренная кость сильнее, чем армированный бетон того же веса. Когда
вы быстро идете, эта кость ...
Начало
Многие из нас задаются вопросом о своем происхождении, внутриутробном развитии,
о том, какими мы появляемся на свет. Говорят, мы приходим в этот мир ни с чем. Однако
это лишь начало истории.
...