Системная склеродермияМатериалы / Внутренние болезни конспект лекций / Системная склеродермия
Данное заболевание встречается у женщин молодого и среднего возраста.
Классификация
. При уточнении прогноза используется классификация Н. Г. Гусевой (1988):
1) по течению;
2) по стадии заболевания;
3) по степени активности (см. табл. 7).
Таблица 7. Определение прогноза при системной склеродермии
Клиника
. Основными синдромами являются сосудистый (синдром Рейно), трофических нарушений (симптом крысиного укуса, язвенные поражения), кожный (маскообразность лица, уплотнения кожи), суставно-мышечный (артралгии в крупных суставах, полиартрит, фиброзирующий миозит, мышечная слабость), висцеральный (поражения сердца – некоронарогенный склероз, миокардит, митральный порок, перикардит, легких – пневмосклероз, пищеварительного тракта – дисфагия, гастрит, энтерит; почек – хронический нефрит, острая склеродермическая нефропатия, нервной системы – полирадикулоневрит, менингоэнцефалит), астеновегетативный (похудание, слабость, повышенная утомляемость, нестойкая лихорадка).
При хроническом течении
происходит прогрессирование синдрома Рейно. С течением времени появляются изменения в ногтевых фалангах, утолщение кожи, периартикулярных тканей, образование контрактур, остеолиз, медленно прогрессирующие изменения внутренних органов.
При подостром течении
появляется плотный отек кожи, рецидивирующий полиартрит, миозит, поражение внутренних органов.
При остром течении
– быстропрогрессирующий вариант течения, фибринозные и висцеральные поражения уже в первый год болезни, формирование склеродермической почки.
Дополнительное диагностическое исследование
. Алгоритм обследования соответствует диагностической тактике при болезнях соединительной ткани.
Критериями для постановки диагноза
являются кожные изменения в виде плотного отека, индурации и атрофии, синдром Рейно, остеолиз, кальциноз мягких тканей, суставно-мышечный синдром с развитием контрактур, базальный пневмонит, крупноочаговый кардиосклероз, поражение пищеварительного тракта, пищевода, истинная склеродермическая почка, гиперпигментация кожи, трофические нарушения, иммунные нарушения, появление антинуклеарных антител с повышением их титра.
При наличии четырех и более признаков диагноз считается достоверным.
Дифференциальная диагностика
. Должна проводиться с системными болезнями соединительной ткани, ревматоидным артритом, инфекционным миокардитом, атеросклеротическим кардиосклерозом, пневмокониозом, саркоидозом, туберкулезом, хроническими пневмониями, раком пищевода.
Лечение
. Для лечения заболевания используются гормоны, иммунодепрессанты, препараты 4-аминохинолинового ряда, нестероидные противовоспалительные средства, антикоагулянты, дезагреганты – как при других заболеваниях соединительной ткани, анаболические гормоны при кахексии. Применяется физиотерапия: электрофорез с лидазой, ультразвук, парафиновые аппликации; массаж, лечебная физкультура, радоновые, сероводородные ванны при хроническом течении.
Прогноз
. При хроническом течении прогноз относительно благоприятный, со стабилизацией, при остром и подостром течении – неблагоприятный.
Смотрите также
Глаза
О глазах написано очень много. Поэты называют их зеркалом души. «Красота в глазах
смотрящего» — знаменитая фраза, приписываемая Маргарет Вольф Хангерфорд (1855—1897).
«У ночи тысяча глаз» — фраза ...
Влияние кофеина на организм человека
Впервые выпитая чашка кофе вызывает различные чувства по отношению к вкусовым достоинствам напитка (от неприязни до пылкого восторга), но никого не оставляет к себе равнодушным. Это сильное влияние ...
ОБМЕН МОНОАМИНОВ И ПСИХИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ
Так как действие ряда лекарств, о влиянии которых на психику говорилось в первой
части этой книги, а также действие ряда психотомиметичеоких средств пытаются объяснить
как результат их влияния на ...