Посик
Разделы

Гипертрофическая кардиомиопатия – гипертрофия стенок левого желудочка (изредка правого) без расширения полости, с усилением систолической функции и нарушением диастолической функции. Гипертрофия чаще бывает асимметричной с преобладанием утолщения межжелудочковой перегородки, не связана с усиленной работой сердца. Мужчины заболевают в 2 раза чаще.

Патогенез

. Асимметричная гипертрофия перегородки приводит к динамической, затем фиксированной обструкции пути оттока из левого желудочка. Способность миокарда к расслаблению снижается. Ухудшается диастолическая функция левого желудочка вследствие перегрузки цитоплазмы кардиомиоцитов кальцием и снижения эластических свойств миокарда на фоне гипертрофии и кардиосклероза. Снижается коронарный кровоток вследствие уменьшения просвета интрамуральных артерий на фоне пролиферации интимы, снижения плотности сосудов в единице объема кардиомиоцита и отсутствия полного расслабления во время диастолы.

Патологическая анатомия

. Выделяются 4 типа гипертрофической кардиомиопатии: преимущественная гипертрофия верхних отделов межжелудочковой перегородки, изолированная гипертрофия межжелудочковой перегородки на всем протяжении, концентрическая гипертрофия левого желудочка, гипертрофия верхушки сердца.

Основными гемодинамическими вариантами являются:

1) обструктивный;

2) с постоянной обструкцией выходного тракта левого желудочка (в состоянии покоя);

3) с латентной обструкцией (нет градиента давления в покое), обструкция возникает при усиленных сокращениях миокарда, уменьшении притока крови к сердцу, уменьшении постнагрузки (понижении артериального давления, периферического сопротивления);

4) необструктивный (градиент давления отсутствует).

Клиника

. Клинически отмечаются одышка, усиливающаяся при физическом напряжении, боли в области сердца, мышечная слабость, головокружения, обмороки, сердцебиение, приступы потери сознания. Заболевание может протекать бессимптомно или по вегетодистоническому типу. Изменений окраски кожи и цианоза нет. Пульс слабого систолического наполнения. Артериальное давление склонно к гипотонии, пульсовая амплитуда остается нормальной или уменьшается.

Верхушечный толчок имеет двухфазный характер, вторая волна возникает после преодоления обструкции. Возможен пре-систолический толчок, совпадающий по времени с систолой левого предсердия и звучанием IV тона; возможен толчок в ранней фазе диастолы в момент быстрого наполнения левого желудочка и звучания III тона. Двойной, тройной, четвертной верхушечный толчки представляют признак, патогномоничный для обструктивной гипертрофической кардиомиопатии.

При аускультации на верхушке и в точке Боткина выслушивается систолический шум большой вариабельности.

При необструктивной форме возможно вторичное происхождение кардиомиопатии, поскольку с годами повышается склонность к нарушениям сердечного ритма, которые могут осложняться декомпенсацией кровообращения.

Дополнительное диагностическое исследование

. Наиболее диагностически значимым является ЭКГ-исследование. При этом исследовании выявляются признаки гипертрофии левого желудочка; возможно появление атипичных зубцов Q – глубоких, узких в отведениях II, III, аVF, V4, V5; в нижнебоковых грудных отведениях за глубокими зубцами Q следуют низкие зубцы R и положительные зубцы Т; зубцы Q отражают резкое утолщение межжелудочковой перегородки; возможны признаки синдрома WPW, нарушения реполяризации, снижение сегмента ST, инверсия зубца Т.

Для обнаружения желудочковых тахикардий, фибрилляций предсердий проводят суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру.

ЭхоКГ-исследование выявляет изменения в толщине межжелудочковой перегородки, которая может достигать 1,7–2 см и более. Выявляются также гипокинезия или акинезия (из-за фиброза), уменьшение полости левого желудочка (в систолу полости соприкасаются), гипертрофия базальных отделов межжелудочковой перегородки; кальциноз митрального клапана.

Осложнения

. Основными видами осложнений являются фибрилляция желудочков (риск внезапной смерти), гемодинамический коллапс (в период физической нагрузки), сердечная астма, отек легких.

Дифференциальная диагностика

Страницы: 1 2

Смотрите также

Смерть
Смерть придет ко веем нам. Но с ее приходом мы сделаем гораздо больше, чем просто «сбросим этот бренный шум»,  как писал Шекспир. ...

Кожа
Какой орган человеческого тела самый большой? Вы правы, если подумали, что это кожа. Кожа еще и самый тяжелый орган: она весит от 2,5 до 4,5 килограмма. Если раскатать ее, как блин, она покроет пл ...

Рот
...